(212) 369 60 45 - (505) 610 05 84

Tourette Sendromu

TS Nedir?

Tourette Sendromu (TS) aynı şekilde tekrar tekrar meydana gelen istençdışı, hızlı, ani hareketler veya sesler içeren tiklerle karakterize edilen nörolojik veya “nörokimyasal” bir rahatsızlıktır.

Belirtileri arasında yer alanlar:

1.Her zaman aynı anda olmasa da rahatsızlığın bazı dönemlerinde birden fazla bedensel tiklerin (motor) ve bir veya daha fazla sesle ilgili (vokal) tiklerin varlığı;
2.Tiklerin hemen hemen her gün birçok kez (genellikle nöbetler halinde) veya bir yıldan daha uzun bir süre boyunca aralıklı olarak meydana gelmesi;
3.Tiklerin sayısında, sıklığında, türünde, yerinde, şiddetinin artışında ve azalmasında dönemsel olarak görülen değişiklikler. Belirtiler bazen haftalarca veya aylarca ortadan kalkabilir; ve
4.atak yaparak 18 yaşından önce yeniden ortaya çıkabilir.

TS’li bir çok kişinin söz konusu belirtilerin bir bölümünü kontrol altına alabildiği bilindiğinden, TS tiklerini tanımlamak için kullanılan “istençdışı” terimi akılları karıştırabilir. Ancak, gözlemlere göre tiklerin ortaya çıkmasını önlemek için belirtilerin saatlerce baskı altında tutulabilmesi, bunların daha şiddetli bir biçimde yeniden ortaya çıkmasını yalnızca geciktirmektedir. Tikler de tıpkı hapşırma dürtüsü gibi karşı konulmaz bir dürtüdür ve sonuçta mutlaka bir şekilde ortaya çıkması kaçınılmazdır. TS’li kişiler sıklıkla okulda veya işyerinde erteledikleri belirtileri serbest bırakmak için gözden ırak bir köşe ararlar. Tipik olarak tikler, gerginlik ve stres sonucunda (fakat bu nedenle değil) artmakta, gevşeme veya ilgi çekici bir iş üzerinde dikkatin yoğunlaşmasıyla azalmaktadır. TS’li kişiler sadece rahatsızlığın kendisiyle uğraşmakla kalmayıp, genellikle bir de bunlara eklenen utanç yükünü taşımak zorunda kalırlar.

Tikler nasıl sınıflandırılır?

tiklerinin iki kategorisi ve bunlara özgü bazı yaygın örnekler şunlardır:

Basit:

Motor – Göz kırpma, baş sallama, omuz silkme ve yüz ekşitme;

Vokal – Boğaz temizleme, viyaklama ve diğer gürültüler, burun çekme ve dil şaklatma.

Karmaşık:

Motor – Zıplama, diğer insanlara veya eşyalara dokunma, koklama, dönme hareketleri ve çok nadir olmakla birlikte çarpma veya kendini ısırma gibi kendi kendisini yaralayıcı hareketler;

Vokal – Konu dışı sözcükler veya cümlecikler söyleme, işitilen bir sesi, sözü veya cümleyi tekrarlama (echolalia) ve nadir durumlarda toplumda hoş karşılanmayan sözcükleri seslendirme (coprolalia). TS’de görülebilecek tikler veya tik benzeri belirtiler serisi çok geniştir. Genellikle bazı belirtilerin karmaşıklığı aile üyelerini, arkadaşları, öğretmenleri ve işverenleri o kadar şaşırtır ki, bu kişiler yapılan hareketlerin veya sesli ifadelerin “istençdışı” olduğuna inanmakta güçlük çekerler.

TS’li kişilerde tiklere ilaveten bununla ilgili başka davranışlar görülür mü?

Birlikte görülme sıklığı hala tartışmalı olmakla birlikte bazı TS’li kişilerde fazladan aşağıdaki problemler de görülebilir:

Takıntılar – tekrarlanan, istenmeyen veya can sıkıcı kontrol dışı düşüncelerden oluşur. Takıntılar – tekrarlanan, istenmeyen veya can sıkıcı kontrol dışı düşüncelerden oluşur.

Zorlayıcı davranışlar – tekrarlanan, sıklıkla adet haline getirilen hareketlerdir. Bu durumdaki kişi, kendisini belli bir şeyi tekrar tekrar, genellikle belli bir biçimde yapmak zorunda hisseder. Bunlara örnek olarak bir nesneye önce bir el ile dokunduktan sonra “eşitlemek” için diğer elle de dokunmak, veya ocağın sönüp sönmediğini tekrar tekrar kontrol etmek verilebilir. Bazen çocuklar ebeveynlerinden “doğru seslendirilinceye” kadar bir cümleyi tekrarlamalarını isterler.

DEHS’nin göstergelerinden bazıları:

* dikkati yoğunlaştırma güçlüğü
* başlanan işi bitirmeyi başaramama
* dinlemiyor görünme
* dikkatin kolayca dağılması
* genellikle düşünmeden hareket geçme
* kolayca cesareti kaybetme, çaba göstermekten vazgeçme, yılgınlığa kapılma
* sürekli bir faaliyetten diğerine geçme
* büyük ölçüde denetim gereksinimi
* ve genel bir hareketlilik, yerinde duramama.

Yetişkinlerde DEHS belirtilerini, aşağıdaki davranışlarla sergileyebilir:

* aşırı derecede düşüncesizce, fevri davranış
* dikkati yoğunlaştırma güçlükleri
* ve sürekli hareket etme ihtiyacı

Hiperaktivitesiz DES yüksek hareketlilik düzeyi dışında yukarıdaki tüm belirtileri içermektedir.

Öğrenme Güçlükleri – örneğin disleksi, okuma, yazma ve algılama güçlükleri, görsel/bedensel entegrasyon problemleri.

Davranış problemleri – takıntılı zorlayıcı kişilik özellikleri, dikkat problemleri, TS belirtilerine bağlı kendine güvensizlik ve yetersiz okul başarısı sonucunda ortaya çıkabilir.

Uyku bozuklukları – kişinin uykusunda gezinmesi veya konuşmasını, uykuya dalmakta gecikmeyi ve sık sık uyanmayı kapsayabilir.

Dürtüleri kontrol etme güçlüğü – bu durumda rutin etkileşimler uygunsuz davranışlar sonucunda hızla önemsizden yıkıcıya uzanan seviyelerde isyankarlığa ve sebep olan olayın önemiyle orantısız öfkeli bir karşı çıkışa ve saldırganlığa kadar varabilmektedir.

İlk belirtiler nelerdir?

En yaygın olarak görülen ilk belirti yüzde oluşan bir tiktir, örneğin hızla göz kırpma veya ağızda seğirme. Bununla birlikte, ilk işaret örneğin boğaz temizleme ve burun çekme gibi istençdışı sesler veya kol bacak tikleri de olabilir. Bazılarında, rahatsızlık birden çok hareket ve sesle birdenbire başlamaktadır.

Belirtilerin nedeni nedir?

Nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak son araştırmalar, rahatsızlığın beyin kimyasallarından (nörotransmitter) biri olan dopaminin anormal metobalizmasından kaynaklandığına dair dikkate değer kanıtlar sunmaktadır. Büyük olasılıkla serotonin gibi diğer beyin kimyasalları da rahatsızlıkta etkilidir.

TS tanısı nasıl konur?

TS tanısı, belirtilerin gözlenmesi ve bunların başlangıçta ortaya çıkış öyküsünün değerlendirilmesiyle konmaktadır. TS’nin tanımlanmasında etkili olabilecek hiçbir kan tahlili, röntgen veya başka tıbbi tahlil yoktur. Ancak, doktor nadiren de olsa TS’yle karıştırılabilecek diğer rahatsızlık olasılıklarını ortadan kaldırmak için bir EEG, CAT taraması veya belli kan tahlilleri isteyebilir.

Kalıtsal mıdır?

Genetik araştırmaları TS dahil, tik bozukluklarının farklı aile bireylerinde çeşitli belirtiler verebilen baskın bir gen veya genler aracılığıyla nesilden nesile taşındığını göstermektedir. Bu genin TS’li kişinin kendi çocuklarında ortaya çıkma olasılığı yaklaşık %50’dir. Ancak gen kendisini daha hafif tik rahatsızlıklarıyla TS olarak veya tik belirtileri içermeyen takıntılı zorlayıcı davranış belirtileriyle gösterebilir. TS hastalarının ailelerinde hafif tik bozuklukları ve takıntılı zorlayıcı (obssesive compulsive) davranışların yaygın olarak görülme sıklığının normalden daha yüksek olduğu bilinmektedir.

Çocuğun cinsiyeti de genin veya genlerin kendini göstermesi üzerinde etkili olmaktadır. TS’li bir kişinin erkek çocuğunda rahatsızlığın ortaya çıkma olasılığı, kız çocuğunda ortaya çıkma olasılığından üç kat fazladır. Ancak kalıtsal yolla geni veya genleri alan çocukların yalnızca küçük bir azınlığında belirtiler tedavi gerektirecek kadar ağır olacaktır. Bazı durumlarda TS kalıtım yoluyla geçmeyebilir, genetik bir bağlantı bulunamadığından bu gibi durumlar “münferit” olarak tanımlanmaktadır.

Tedavisi var mıdır? Henüz yoktur.

Belirtilerde hiç hafifleme görülür mi?

Herhangi bir zamanda belirtilerde hafifleme ya da sönme görülebilir. Eldeki veriler tik belirtilerinin yetişkinlikte durağanlaşma ve çok daha hafifleme eğiliminde olduğunu göstermektedir. Bu nedenle TS tanısı konmuş kişiler ilerde normal bir yaşam sürmeyi bekleyebilir.

Sendrom nasıl tedavi edilir?

TS’li kişilerin büyük çoğunluğunda tikler veya görülen davranış belirtileri, bu kişilerin yaşamlarını belirgin olarak sekteye uğratmamakta, bu nedenle de ilaç tedavisine gerek duyulmamaktadır. Ancak, işlevselliği önleyen belirtilerin kontrol altına alınmasına yardımcı olan ilaçlar mevcuttur

Belirtileri en iyi şekilde kontrol altına almak için gereken doz hastadan hastaya değişmektedir ve doz ayarı bir doktor tarafından dikkatle yapılmalıdır. İlaç küçük dozlardan başlayarak en az yan etkiyle belirtileri en çok azaltacak doza kadar aşamalı olarak artırılarak verilir. İlaçlara verilen istenmeyen tepkiler arasında yorgunluk hissi, hareketsiz kalamama, kilo artışı ve içe kapanma görülebilir ancak bunlar belli bazı ilaçlarla en aza indirilebilmektedir. Bazen depresyon ve kavrayışta azalma gibi yan etkiler dozajın azaltılması veya ilaç değişikliğiyle bastırılabilmektedir.

Diğer tedavi türleri de yardımcı olabilir. Bazen psikoterapi TS’li bir kişiye destek olabilir ve ailesinin TS’le ilgili psiko sosyal problemlerin üstesinden gelmesine yardımcı olabilir. Bazı davranış terapileri bir tiki daha kabul edilebilir başka bir tikle değiştirmeyi öğretebilir. Gevşeme tekniklerini kullanmak ve/veya “biofeedback” uzun süren yüksek stres dönemlerinde yararlı olabilir.

TS’li öğrencilerin özel eğitime gereksinimleri var mıdır?

Toplum geneline uygun düzeyde IQ seviyesindeki TS’li öğrenciler için özel eğitim desteği gerekli olabilir. Dikkat eksikliği ve sık sık görülen tiklerle uğraşmaktan doğan problemlerle birleşen bazı belli öğrenme güçlüğü türleri özel eğitim yardımını gerekltirebilir. Okuma ve yazma problemleri için teyp, daktilo veya bilgisayar kullanımı, zaman sınırlaması konmamış sınavlar (problem sesli tikler ise özel bir odada) ve tikler dayanılmaz hale geldiğinde sınıftan çıkma izni genellikle yararlı olmaktadır. Bazı çocukların fazladan özel derse ihtiyacı olabilir (okul içinde veya dışında).

Okuldaki sorunlar çözümlenemediğinde, eğitimle ilgili bir değerlendirme yapılması gerekebilir. Bu tür çocukların, eğitim yetkilileri tarafından özel olarak hazırlanmış eğitim programlarına katılma hakkı vardır.

Tourette Sendromunun tedavisine erken başlamak önemli midir?

Eğer belirtiler güçlü veya ürkütücüyse evet. Görünen belirtiler yaşıtların, komşuların, öğretmenler ve hatta rastgele çevrede bulunanların alaylarına ve dışlanmaya neden olabilir. Anne baba çocuklarının davranışlarındaki acayiplikten olumsuz etkilenebilir. Çocuk tehdit edilebilir, aile aktiviteleri dışında bırakılabilir ve kişilerarası normal ilişkilerden zevk almaktan yoksun kalabilir. Bu güçlükler özellikle nörolojik bir problemin üstesinden gelmeye çalışan bir genç için diğerlerine göre daha da zorlu geçen ergenlikte iyice artabilir. Oluşabilecek psikolojik zararlardan kaçınmak için erken teşhis ve tedavi tavsiye edilebilmektedir.

Tourette Sendromu adı nereden gelmektedir?

İlk TS vakası 1825 yılında Dr. Itard tarafından yazılan bir raporla tıp literatürüne girmiştir. Bu raporda bir asilzade olan Marquise de Dampierre’nin vücudunun çeşitli bölümlerindeki istençdışı tiklerle birlikte echolalia ve coprolalia dahil olmak üzere çeşitli seslendirme belirtileri tanımlanmaktadır. Bu kadın 86 yaşına kadar yaşamış ve rahatsızlığı 1883 yılında buna adını veren Fransız nörolog Dr. Georges Gilles de la Tourette tarafından yeniden tarif edilmiştir. Sözlükbilimci Samuel Johnson ve Fransız yazar André Malraux TS’li olduğu düşünülen ünlü kişiler arasındadır.

Tourette Sendromu olan kaç kişi vardır?

Henüz tanı konulmamış bir çok TS’li bulunduğundan bilinen kesin bir rakam yoktur. Son genetik araştırmalar, sürekli ve geçici tikleri olanlar da dahil olmak üzere, bu rakamın ikiyüzde bir olabileceğini göstermektedir.

Ailenin Tavrı

TS’li çocukların anne babaları anlayışlılık ve aşırı koruyuculuk arasındaki ince çizgide ilerlemek zorundadır. Muayyen zamanlarda bazı eylemlerin gerçekten TS nedeniyle mi, yoksa rahatsızlık maskesi ardına gizlenerek bilinçli olarak mı yapıldığına karar vermek durumunda kalabilirler. Bu nedenle ebeveynler uygun tepkilerin neler olacağını önceden belirlemek zorundadır. Çocuk, mümkün olduğunca sosyal ortamda kabul edilemez davranışı kontrol altında tutmaya ve bunun yerine kabul edilebilir bir davranış getirmeye teşvik edilmelidir. Anne babalar, TS’li çocuklarına olanaklar elverdiğince bağımsızlık fırsatı vermeye yönelmeli, ancak bazı çocuklar bu tür belirtileri çevresindekileri kontrol altına almak için kullanmaya kalkışabileceğinden bunu önlemek amacıyla katı olmayan, fakat kesin sınırlamalar getirmelidir.